Om vaskulitter

Ettersom blodårer finnes overalt i kroppen, kan i utgangspunktet alle organer rammes ved systemisk vaskulittsykdom. Det er imidlertid slik at ulike typer vaskulitter affiserer organer ulikt avhengig av hvilke typer blodårer som angripes. De to hovedgruppene av vaskulitter som registreres i NorVas er ANCA-assosierte vaskulitter og storkarsvaskulitter. 

ANCA-assosierte vaskulitter

Affiserer i hovedsak små- og mellomstore blodkar. Mellom 50-100% av pasientene har et autoantistoff i blodet kalt ANCA. Det finnes tre undergrupper av ANCA-assosiert vaskulitter: 

• Granulomatose med polyangiitt (GPA) (tidligere Wegeners granulomatose) gir hyppigst sykdom i øvre og nedre luftveier, samt ses nyreaffeksjon hos 80%. Sykdommen gir både vaskulitt og granulomdannelse («granulom» betyr betennelsesknute) som kan være lokalt ødeleggende og gi celledød i brusk og bein. Debutalder er ca. 50 år, men GPA finnes i alle aldre. GPA gir hyppig tilbakefall etter at man har fått sykdommen til å falle til ro med medisiner. 
   
• Mikroskopisk polyangiitt (MPA) ligner GPA, men det ses ikke granulomer. MPA gir mest lunge- og nyreaffeksjon. Rammer noe eldre personer enn GPA og har litt høyere dødelighet.
   
• Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) (tidligere Churg-Strauss’ syndrom) oppstår hos personer som fra før har astma/allergi. Betennelse i lunger og bihuler er hyppig, men størst skade sees ved affeksjon av nerver i armer og bein og ved betennelse i hjertet.

Storkarsvaskulitter

• Kjempecellearteritt (KCA) rammer personer over 50 år. Alvorlig konsekvens av sykdommen er blindhet ved affeksjon av tinningblodåren, men sykdommen kan også gi betennelse i hovedpulsåren og dens hovedgreiner.
   
• Takayasus arteritt (TAK) er en alvorlig og mer sjelden vaskulittsykdom som affiserer hovedpulsåra og dens hovedgreiner. De fleste personer er under 40 år ved debut, og majoriteten er kvinner. 
   
• Aortitt betyr betennelse kun i hovedpulsåren som ikke kan diagnostiseres som KCA eller TAK.

Felles for vaskulitter er at dette er sjeldne sykdommer. Erfaringsgrunnlaget for den enkelte lege eller avdeling kan derfor være relativt lite. Sykdommene behandles også av mange ulike spesialister avhengig av hvilket organ som er mest affisert, men de fleste blir fulgt av revmatologer og nyreleger. Både utredning og behandlingsopplegg varierer noe rundt omkring i landet, og noen enhetlig behandlingsprotokoll finnes ikke. Sykdommene er kroniske og krever for de fleste diagnoser livslang oppfølging. Vaskulitter er alvorlige tilstander med 2-4 ganger økt dødelighet i forhold til normalbefolkningen. Alle disse forholdene gjør at et register som beskriver hvordan det går med pasientene nasjonalt, er nyttig og kan danne grunnlag for at behandlingen blir best mulig, og mest mulig lik, over hele landet. 

 

Formål

• Sikre kvalitet og enhetlig utredning, behandling og oppfølging av systemiske vaskulitter i Norge 
• Dokumentere behandlingseffekt og komplikasjoner, og på bakgrunn av registrerte data, bidra til målrettet kvalitetsforbedring både lokalt og nasjonalt 
• Gi den enkelte behandlende enhet mulighet til å evaluere sin virksomhet og sammenligne seg med nasjonale data 
• Gi grunnlagsdata for forskning både på forekomst og på behandlingseffekt, inklusiv livskvalitet
• Biobank skal kunne oppbevare blod-, urin- og vevsprøver, som kan gi mulighet for å studere arvelige forhold, og markører for hvor aktiv sykdommen er/kan bli 
• Bidra til økt kunnskap om vaskulitter og behandling av disse sykdommene i fagmiljø og i befolkningen 
• Gi data på hvordan tilbudet til vaskulittpasienter er fordelt i landet og tilstrebe at denne er rettferdig
   

Hva måler vi?

Hvilke variabler som skal måles/innrapporteres, er utarbeidet av fagrådet basert på nasjonale og internasjonale veiledere. 

Kvalitet i utredning av vaskulitter vil være viktig for å stille rett diagnose tidligst mulig. Kvalitet i behandling og oppfølging vil si at pasienter får rett behandling i forhold til hvor aktiv sykdommen er for å stoppe denne tidligst mulig, samt unngå mest mulig komplikasjoner, skader og tilbakefall.

I NorVas registreres: 

• Diagnose 
• Utredning   
• Sykdomsaktivitet og organskade ved hjelp av anerkjente skåringsverktøy
• Behandling i form av medikamenter og eventuelt kirurgi eller andre inngrep 
• Pasientens livskvalitet (ved egenregistrering av pasient)

Kvalitet på behandling måles som andel som oppnår remisjon (dvs. ingen tegn til aktiv sykdom). Ved flere vaskulitter ses hyppige tilbakefall av sykdom. Antall tilbakefall måles, likeså grad av alvorlig organskade, som for eksempel nyresvikt og dialysebehov, samt andre komplikasjoner slik som alvorlige infeksjoner. I tillegg registreres tid fra symptom til diagnose og behandlingsstart da man vet at prognosen bedres ved tidlig igangsetting av behandling. NorVas registrerer således både utredning og behandlingseffekter.

 

Pasienter

Per tid skal alle pasienter som har fylt 16 år og følges ved en revmatologisk avdeling i Norge for en systemisk vaskulittsykdom i en av de to hovedgruppene definert under, og som samtykker til det, inkluderes og registreres i NorVas:

ANCA-assosierte vaskulitt

• Granulomatose med polyangiitt
• Mikroskopisk polyangiitt   
• Eosinofil granulomatose med polyangiitt  

Storkarsvaskulitt

• Kjempecellearteritt   
• Takayasus arteritt   
• Aortitt 

Ut fra foreliggende data regner vi med at det finnes 2-3000 voksne pasienter med vaskulitt i Norge. Norske undersøkelser viser at det diagnostiseres ca. 500 nye tilfeller av storkarsvaskulitt og ca. 90 nye pasienter med ANCA-assosiert vaskulitt årlig. En betydelig andel av disse følges ikke ved revmatologiske avdelinger og antall nye pasienter i NorVas årlig kan derfor ikke forventes å være tilsvarende.